Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Erythema elevatum diutinum is a rare presentation of cutaneous vasculitis. Typical lesions are papules, plaques, and nodules that may coalesce and later turn to yellow-brown color. The extensor surface of the extremities is the most involved area and older lesions may present xanthomatous appearance. Light microscopy of acute lesions shows neutrophilic, perivascular infiltrate with dermal fibrin deposits, endothelial expansion, and leukocytoclasis. We present a case of erythema elevatum diutinum without associated disease.

Vasculite leucocitoclástica cutânea associada à tuberculose pulmonar / Cutaneous leukocytoclastic vasculitis accompanied by pulmonary tuberculosis

Relatamos o caso de um homem de 50 anos com uma rara associação: tuberculose pulmonar e vasculite leucocitoclástica cutânea. O paciente procurou o pronto atendimento em razão do quadro de cefaléia, artralgia, rash cutâneo e perda ponderal (4 kg) nos últimos 20 dias. A radiografia de tórax, solicitada em consulta ambulatorial prévia, demonstrava cavitação nos lobos médio e superior do pulmão direito, confirmada por tomografia computadorizada. Apresentou baciloscopia de escarro (coloração de Ziehl-Neelsen) positiva em três amostras consecutivas e biópsia da lesão de pele compatível com vasculite leucocitoclástica cutânea. Foi, então, realizado o diagnóstico de vaculite leucocitoclástica cutânea associada à tuberculose pulmonar. Nosso objetivo é descrever uma associação pouco relatada na literatura médica e discutir seus possíveis mecanismos patogênicos.

We report the case of a 50-year-old male with a rare combination: pulmonary tuberculosis and cutaneous leukocytoclastic vasculitis. The patient sought emergency treatment presenting with headache, arthralgia, cutaneous rash, and weight loss (4 kg) in the last 20 days. A chest X-ray, performed in a previous outpatient visit, revealed cavitation in the middle and upper lobes of the right lung, as confirmed by computed tomography. Sputum smear microscopy (Ziehl-Neelsen staining) was positive in three consecutive samples, and the result of the skin lesion biopsy was consistent with cutaneous leukocytoclastic vasculitis. The patient was therefore diagnosed with cutaneous leukocytoclastic vasculitis accompanied by pulmonary tuberculosis. Our objective was to describe a combination rarely reported in the medical literature and to discuss the possible pathogenic mechanisms of this combination.

Vasculite cutânea de pequenos vasos: subtipos e tratamento - Parte II / Small vessel cutaneous vasculitis: subtypes and treatment - Part II

Vasculite cutânea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenças geralmente caracterizado por púrpura palpável, causada por vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doença autolimitada, com acometimento de único órgão, ou como doença sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, e evoluir para quadro de falência de múltiplos órgãos e sistemas. Esse grupo de doenças apresenta-se como desafio para o dermatologista, incluindo classificação e diagnóstico, avaliação laboratorial, tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo são revistos os subtipos de vasculites cutâneas dos pequenos vasos e as opções atuais de tratamento; apresenta-se também abordagem detalhada para o diagnóstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculite cutânea e sistêmica.

Small vessel cutaneous vasculitis refers to a group of disorders usually characterized by palpable purpura, caused by leukocytoclastic vasculitis of postcapillary venules. Vasculitis can range in severity from a self-limited single-organ disorder to a life-threatening disease with the prospect of multiple-organ failure. This group of diseases presents many challenges to the dermatologist, including classification and diagnosis, laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the subtypes of small vessel cutaneous vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating the patient with suspected cutaneous and systemic vasculitis.

Vasculite cutânea de pequenos vasos: etiologia, patogênese, classificação e critérios diagnósticos - Parte I / Small vessel cutaneous vasculitis: etiology, pathogenesis, classification and diagnostic criteria - Part I

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Vasculitis is an inflammation of vessel walls. It may range in severity from a self-limited disorder in one single organ to a life-threatening disease due to multiple-organ failure. It has many causes, although they result in only a few histological patterns of vascular inflammation. Vessels of any type in any organ can be affected, a fact that results in a broad variety of signs and symptoms. Different vasculitides with indistinguishable clinical presentations have very different prognosis and treatments. This condition presents many challenges to physicians in terms of classification, diagnosis, appropriate laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the classification, etiology, pathology and diagnostic criteria of cutaneous vasculitis.